Passive smoking may be associated with bleeding of cerebral arteriovenous malformation in non-smoking women: a retrospective analysis / O tabagismo passivo pode estar associado com o sangramento de malformação arteriovenosa cerebral em mulheres não fumantes: uma análise retrospectiva

ABSTRACT Background Smoking has been considered to be a risk factor for cardiovascular disease, cancer, depression and other diseases in previous reports, and active smoking is considered to be a risk factor for hemorrhagic stroke. In addition, a retrospective study showed that male smokers were at increased risk of bleeding from arteriovenous malformation (AVM), compared with non-smokers. However, the effect of passive smoking on rupturing of cerebral AVM in non-smoking women has not been addressed. Objective This study aimed to assess the impact of tobacco exposure on AVM bleeding risk in non-smoking women. Methods A total of 393 non-smoking women diagnosed with AVM were included. They were divided into a bleeding group (205 women) and a non-bleeding group (188 women). We conducted univariate and multivariate analysis on these two groups. In univariate analysis, risk factors that might be related to AVM bleeding were analyzed. In multivariate analysis, the relationship between passive smoking and AVM rupture was analyzed by correcting confounding factors. Results Multivariate analysis showed that the proportion of passive smoking was statistically different between the bleeding group and the non-bleeding group (OR = 1.609; CI = 1.031-2.509; p = 0.036). Conclusion Passive smoking may increase the risk of AVM bleeding in non-smoking women. This increased risk may be related to the inflammatory response, vascular wall damage, hemodynamic disorders, changes in atherosclerosis and changes in gene expression caused by passive smoking.

RESUMO Antecedentes O tabagismo tem sido considerado fator de risco para doenças cardiovasculares, câncer, depressão e outras doenças em relatos anteriores, e o tabagismo ativo é considerado fator de risco para acidente vascular cerebral hemorrágico. Além disso, um estudo retrospectivo mostrou que os fumantes do sexo masculino apresentavam risco aumentado de sangramento por malformação arteriovenosa (MAV), em comparação com os não fumantes. No entanto, o efeito do tabagismo passivo na ruptura da MAV cerebral em mulheres não fumantes não foi abordado. Objetivo: Este estudo teve como objetivo avaliar o impacto da exposição ao tabaco no risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Métodos Foram incluídas 393 mulheres não fumantes diagnosticadas com MAV. Elas foram divididas em um grupo com sangramento (205 mulheres) e um grupo sem sangramento (188 mulheres). Realizamos análise univariada e multivariada nesses dois grupos. Na análise univariada, foram analisados ​​os fatores de risco que podem estar relacionados ao sangramento de MAV. Na análise multivariada, a relação entre tabagismo passivo e ruptura de MAV foi analisada por meio da correção de fatores de confusão. Resultados A análise multivariada mostrou que a proporção de tabagismo passivo foi estatisticamente diferente entre o grupo com sangramento e o grupo sem sangramento (OR = 1,609; IC = 1,031-2,509; p = 0,036). Conclusão O tabagismo passivo pode aumentar o risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Esse risco aumentado pode estar relacionado à resposta inflamatória, danos na parede vascular, distúrbios hemodinâmicos, alterações na aterosclerose e alterações na expressão gênica causadas pelo tabagismo passivo.

Correlation between angioarchitectural characteristics of brain arteriovenous malformations and clinical presentation of 183 patients / Impacto das características angioarquiteturais das malformações arteriovenosas cerebrais na apresentaçáo clínica: análise de 183 pacientes

ABSTRACT Background: The correlation between angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformation (bAVM) remains a subject of debate. Objective: The main purpose of the present study was to assess the correlation between angioarchitectural characteristics of bAVM and clinical presentation. Methods: A retrospective review of all consecutive patients presenting a bAVM who underwent a cerebral angiography at Beneficencia Portuguesa Hospital in São Paulo between January 2006 and October 2016 was carried out. Patients were divided in five groups: group 1 - hemorrhage; group 2 - seizure; group 3 - headache; group 4 - progressive neurological deficits (PND); group 5 - incidental). Results: A total of 183 patients were included, with group 1 comprising 56 cases, group 2 49 cases, group 3 41 cases, group 4 28 cases, and group 5 9 cases. Regarding hemorrhage presentation, a statistical correlation was observed with female gender (P < 0.02), Spetzler-Martin 3B (P < .0015), and lesions with low flow (P < 0.04). A positive association was found between group 2 and age less than 36 years (P < 0.001), male sex (P < 0.018), presence of superficial lesions not classified as SM 3B (P < 0.002), presence of venous ectasia (p <0.03), and arterial steal phenomenon (P < 0.03). Group 4 was associated with older age (P < 0.01). Conclusions: Angioarchitectural characteristics can be correlated with some clinical presentations as well as with some clinical data, making it possible to create predictive models to differentiate clinical presentations.

RESUMO Antecedentes: A correlação entre a angioarquitetura e a apresentação clínica da Malformação Arteriovenosa do cérebro (MAVc) permanece um assunto de debate. Objetivos: Correlacionar as características angioarquiteturais das MAVc com a apresentação clínica. Métodos: Estudou-se pacientes consecutivos atendidos no Hospital Beneficência Portuguesa-SP, entre 2006 a 2016. Após análise geral, criaram-se cinco grupos de acordo com a apresentação clínica: 1- Hemorragia; 2 - Epilepsia; 3 - Cefaléia; 4 - Déficit Neurológico Progressivo (DNP) e 5 - Incidental. Características epidemiológicas (clínica e topografia) e angioarquiteturais (Classificação de Spetzler-Martin Modificada - SMM; Fluxo intranidal; Aneurismas arteriais, intranidais e venosos; Ectasia venosa; Congestão venosa; "Roubo" arterial; Vascularização dural; Drenagem Venosa Profunda) foram analisadas. Resultados: 183 pacientes foram incluídos e analisados globalmente. Após essa etapa, foram divididos nos grupos: 1 - 56 casos (30,6%); 2 - 49 casos (26,7%); 3 - 41 casos (22,4%); 4 - 28 casos (15,3%) e 5 - 9 casos (4,9%). Principais achados foram referentes a apresentação hemorrágica, na qual observamos correlação estatística positiva com o sexo feminino (P<0,02), lesões classificadas como SMM 3B (P<0,0015) e baixo fluxo (P<0,04). Relacionado à epilepsia, encontramos significância estatística que possibilitou a correlação com pacientes com idade inferior a 36 anos (P<0,001), sexo masculino (P<0,018), lesões superficiais (P<0,002), presença de ectasia venosa (P<0,003) e "roubo" arterial (P<0,01). Pacientes com DNP se apresentam com idade superior aos demais (P<0,01). Conclusões: Após análise multivariada, foi possível separar as MAV em grupos de acordo com as características angioarquiteturais, comprovando que algumas dessas características estão fortemente relacionadas a determinada manifestação.

Cerebral Proliferative Angiopathy: Case Report

Proliferative angiopathy (PA) is a rare cerebral vascular disease in which anomalous vessels continually recruit additional feeder arteries, amid a functional brain parenchyma. We report the case of a young woman with progressive history of headache, motor deficit, seizures and drowsiness. She received a misdiagnosis of brain arteriovenous malformation (AVM) and evolved with dysarthria and cognitive decline after an unsuccessful embolization performed at another institution. We opted for conservative treatment with periodic control by imaging tests. Proliferative angiopathy differs in natural history, prognosis, histopathology and treatment of the usual AVMs. Endovascular procedures aggravate the neurological deficits, which are usually progressive and tend to worsen over time.

A angiopatia proliferativa (AP) é uma doença vascular cerebral rara em que vasos anômalos recrutam continuamente artérias nutridoras adicionais em um parênquima cerebral normal. Relatamos um caso de uma mulher jovem com história progressiva de cefaleia, déficit motor, convulsões e sonolência. Ela recebeu um diagnóstico incorreto da malformação arteriovenosa (MAV) cerebral e evoluiu com disartria e declínio cognitivo após uma embolização malsucedida realizada em outra instituição. Optamos pelo tratamento conservador com controle periódico por testes de imagem. A AP difere das MAVs usuais em relação a história natural, prognóstico, histopatologia e tratamento. Os procedimentos endovasculares agravam os déficits neurológicos, que geralmente são progressivos e tendem a piorar ao longo do tempo.

The Natural History of Brain Arteriovenous Malformations

Brain arteriovenous malformations (AVMs) are relatively rare lesions with irreversible consequences in the context of hemorrhage. They are characterized by direct connections between arteries and veins without an intervening capillary network. The natural history of brain AVMs is controversial in the literature, with low evidence level gathered in the papers published, and with large divergence of results among them. A detailed understanding of the natural history is critical for treatment decision. The risk of development of deleterious outcomes such as hemorrhage or brain infarction should always be considered when submitting a patient to the risks of treatment. Several factors related to the patient and to the AVMs are determinants in the natural history of this disease. The topography, size, morphology and angioarchitecture of AVMs determine the risk of rupture. Large AVMs, those located in the posterior fossa and with deep venous drainage, have higher risk of rupture. Due to divergence in the literature regarding the natural history of AVMs, the choice of treatment should also consider experiences acquired over the years from reference centers with a high number of AVMs treated per year. We determined 7 variables that should be considered during the decision to treat an AVM: 1) previous hemorrhage; 2) aneurysm associated to the AVM; 3) direct arteriovenous fistula; 4) factors related to the nidus; 5) age and habits (smoking, sedentary lifestyle, diet quality); 6) the functional performance of the patient; 7) psychological factors.

Malformações arteriovenosas (MAVs) são lesões caracterizadas por conexões diretas entre artérias e veias sem rede capilar. São relativamente raras e com consequências muitas vezes irreversíveis no contexto de hemorragia. A história natural das MAVs é controversa na literatura, com pouca evidência extraída dos artigos publicados, além de alta divergência entre resultados. Um entendimento detalhado da história natural da doença é determinante para a decisão do tratamento. O risco de desenvolver consequências deletérias como hemorragia ou isquemia deve ser sempre considerado antes de submeter pacientes ao tratamento. Vários fatores relacionados ao paciente e às MAVs são determinantes na história natural da doença. A localização, tamanho, morfologia e angioarquitetura das MAVs estimam o risco de ruptura. As MAVs grandes, de fossa posterior, com drenagem venosa profunda, têm maior risco de ruptura. A decisão de tratar deve também levar em conta a experiência do serviço, adquirida após anos de tratamento de MAVs. Nós determinamos 7 fatores que devem ser avaliados diante da decisão de tratamento das MAVs: 1) hemorragia prévia; 2) aneurismas associados à MAV; 3) fístula arteriovenosa; 4) fatores relacionados ao nidus; 5) idade e hábitos de vida; 6) performance funcional do paciente; 7) fatores psicológicos.

Postoperative Dural Arteriovenous Fistula after Clipping of Ruptured Saccular Aneurysm of Pericallosal Artery

Dural arteriovenous fistulas (DAVFs) are pathologic dural shunts characterized by meningeal arterial supply, absence of nidus and drainage to dural venous sinuses or cortical veins. They are usually acquired lesions associated with specific disease and inflammatory processes, including craniotomy. We report a case of postoperative DAVF in a 59 year-old male presenting with a ruptured distal right anterior cerebral artery aneurysm. After an uneventful microsurgery for clipping, meningitis occurred on the ninth day, and was successfully treated. The one-year control angiogram showed a left occipital DAVF. The relevant literature on the occurrence of DAVFs is also presented.

Fístulas arteriovenosas durais (FAVDs) são comunicações patológicas caracterizadas por suprimento arterial meníngeo, ausência de nidus e drenagem para seios venosos durais ou veias corticais. As fístulas são geralmente adquiridas, secundárias a processos inflamatórios e doenças específicas, podendo ocorrer após craniotomia. Relatamos um caso de FAVD ocorrido em um homem de 59 anos de idade com aneurisma intracraniano roto em artéria cerebral anterior direita distal, submetido a microcirurgia e clipagem, e evoluindo com meningite pós-operatória. O paciente apresentou boa evolução, mas na angiografia de controle um ano após a cirurgia foi identificada FAVD em seio transverso-sigmoide esquerdo. Uma revisão da literatura focada na etiologia também é apresentada.

Cavernoma of the lateral ventricule presenting as speech arrests / Cavernoma do ventrículo lateral se apresentando como bloqueios da fala

Cavernous malformations (CM) are formed by dilated thin-walled vascular channels without intervening parenchyma and intraventricular lesions are rare. We report a case of an intraventricular cavernoma in a 54-year old female patient. She presented with speech arrests daily for 10 months. Neurological examination revealed no deficits. The brain MRI study revealed an intraventricular lesion at the level of the left atrium, heterogeneously hyperintense on both T1 and T2-weighted images. It was performed an interhemispheric transcallosal approach with gross-total resection of the lesion. The histological examination was compatible with the diagnosis of cavernous haemangioma. In the postoperative period the patient presented with transient right hemiparesis with recovery in two weeks. We briefly review the literature concerning intraventricular cavernomas...

Malformações cavenosas são formadas por canais vasculares dilatados e de paredes finas sem parênquima cerebral no interior. Lesões dessa natureza são raras nos ventrículos. Neste trabalho descrevemos um caso de cavernoma intraventricular em uma paciente feminina de 54 anos. Ela se apresentou clinicamente com bloqueios de fala diários nos últimos 10 meses. Nenhum déficit neurológico foi observado no exame. A ressonância magnética de encéfalo demonstrou lesão heterogênea na topografia do átrio ventricular esquerdo, hiperintensa em T1 e T2. Foi realizada abordagem interemisférica transcalosa com ressecção total da lesão. A análise histopatológica foi compatível com hemangioma cavernoso. No período pós-operatório a paciente apresentou hemiparesia direita, que melhorou em duas semanas. Revisa-se brevemente a literatura em relação a cavernomas intraventriculares...

Abordagem anestésica de grávida com malformação arteriovenosa cerebral e hemorragia subaracnoidea durante a gravidez: relato de caso / Anesthetic approach of pregnant woman with cerebral arteriovenous malformation and subarachnoid hemorrhage during pregnancy: case report / Abordaje anestésico de embarazada con malformación arteriovenosa cerebral y hemorragia subaracnoidea durante el embarazo: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A ocorrência de hemorragia subaracnoidea (HSA) durante a gravidez é rara, sendo que cerca de metade é devida a malformações arteriovenosas (MAV). Os autores descrevem a abordagem anestésica de uma grávida de 39 semanas proposta para cesárea, com história de HSA por MAV às 22 semanas. RELATO DO CASO: Grávida de 39 semanas, saudável previamente à gravidez, com antecedentes de HSA às 22 semanas de gestação, manifestada por cefaleias, vômitos e tonturas, sem perda de consciência ou outros déficits à admissão no serviço de urgência. A ressonância magnética (RM) revelou MAV frontal esquerda. Após curto internamento para estabilização e diagnóstico, decidiu-se manter a gravidez e o seguimento ambulatorial multidisciplinar por neurocirurgia e obstetrícia em consulta de alto risco. Optou-se por fazer cesárea eletiva às 39 semanas sob anestesia peridural lombar. No intraoperatório ocorreu um episódio de hipotensão rapidamente revertida com fenilefrina. O Índice de Apgar do recém-nascido foi de 10/10. O cateter peridural foi usado para analgesia pós-operatória, também sem intercorrências. CONCLUSÕES: São muito raros os casos publicados de abordagem anestésica de grávidas com MAV sintomáticas. Todas as decisões tomadas pela equipe multidisciplinar, desde optar por continuar a gravidez ao momento ideal para intervir na MAV, passando pelo tipo de anestesia e analgesia, foram ponderadas em função do risco de dano cerebral. Do ponto de vista anestésico, os autores enfatizam a necessidade de estabilidade hemodinâmica.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Subarachnoid hemorrhage (SAH) during pregnancy is a rare event, and about half the cases are due to arteriovenous malformations (AVM). The authors describe the anesthetic approach of a 39 week pregnant patient scheduled for cesarean section, with a history of SAH due to AVM at 22 week gestation. CASE REPORT: 39 week pregnant patient, healthy prior to pregnancy, with a history of SAH at 22 week gestation, manifested by headache, vomiting, and dizziness without loss of consciousness or other deficits on admission to the emergency room. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a left frontal AVM. After a short hospital stay for stabilization and diagnosis, the final medical decision was to maintain the pregnancy and a multidisciplinary follow-up by neurosurgery and high-risk obstetric consultation. An elective cesarean section was performed at 39 weeks under epidural anesthesia. During the intraoperative period, an episode of hypotension rapidly reversed with phenylephrine occurred. The newborn Apgar score was 10/10. An epidural catheter was used for postoperative analgesia, also uneventful. CONCLUSIONS: There are very few published cases of anesthetic approach for pregnant women with symptomatic AVM. All decisions made by the multidisciplinary team, from choosing to continue the pregnancy to the ideal time for AVM intervention and type of anesthesia and analgesia, were weighted according to the risk of brain damage. Regarding the anesthetic procedure, the authors emphasize the need for hemodynamic stability.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El aparecimiento de la hemorragia subaracnoidea (HSA) durante el embarazo es algo raro, siendo que aproximadamente la mitad se debe a malformaciones arteriovenosas (MAV). Los autores describen el abordaje anestésico de una embarazada de 39 semanas programada para cesárea, con un historial de HSA por MAV a las 22 semanas. RELATO DEL CASO: Embarazada de 39 semanas, sana antes del embarazo, con antecedentes de HSA a las 22 semanas de gestación que se manifestó por medio de cefaleas, vómitos y mareos, sin la pérdida de la consciencia u otros déficits a la hora de su entrada en el servicio de urgencia. La resonancia magnética (RM) arrojó MAV frontal izquierda. Después de un breve período de ingreso para la estabilización y el diagnóstico, se decidió mantener el embarazo y el acompañamiento ambulatorio multidisciplinario por neurocirugía y obstetricia en consulta de alto riesgo. Se optó por realizar la cesárea electiva a las 39 semanas bajo anestesia epidural lumbar. En el intraoperatorio ocurrió un episodio de hipotensión que fue rápidamente revertido con fenilefrina. El Índice de Apgar del recién nacido fue de 10/10. El catéter epidural fue usado para la analgesia postoperatoria, que también cursó sin intercurrencias. CONCLUSIONES: Son muy raros los casos publicados de abordaje anestésico de embarazadas con MAV sintomáticas. Todas las decisiones tomadas por el equipo multidisciplinario, desde optar por continuar con el embarazo, hasta el momento ideal para intervenir la MAV, pasando por el tipo de anestesia y analgesia, fueron sopesadas en función del riesgo de daño cerebral. Desde el punto de vista anestésico, los autores enfatizan la necesidad de estabilidad hemodinámica.

Anomalias venosas nos cavernomas / Venous anomalies in cavernomas

As anomalias do desenvolvimento venoso (DVA) são as malformações vasculares cerebrais mais frequentes, tendo geralmente um curso benigno, e podem estar acompanhando os cavernomas. Atualmente, são mais diagnosticadas por causa dos métodos de diagnósticos por imagem que existem, como a tomografia computadorizada e, sobretudo, a ressonância magnética nuclear. Este artigo revisa as DAV em geral e as relacionadas com os cavernomas. Os artigos foram buscados na base de dados PubMed, em publicações desde 1995 a junho de 2012, usando como filtros as expressões ?anomalias do desenvolvimento venoso e malformações cavernosas? e ?anomalias venosas cerebrais e malformações cavernosas?; a pesquisa foi limitada a artigos em idioma inglês e relacionados a humanos. As sessões de referência de artigos e revisões recentes foram revisadas e os artigos pertinentes foram recuperados no formato resumo; os manuscritos em texto completo foram obtidos subsequentemente para todos os artigos originais aplicados à revisão em curso...

Developmental venous anomalies (DAV) are the most common brain vascular malformations usually, having a benign course and may be following the cavernomas. They are more diagnosed recently due to diagnostic imaging methods that exist, such as computed tomography and nuclear magnetic resonance. This article reviews the DAV in general and those relating to cavernomas. The PubMed database was searched for publications from 1995 through June 2012 using the mesh terms ?anomalies venous cerebral, development venous and cavernous malformation?, ?anomaly venous cerebral and cavernous malformation?. The search was limited to articles in the English language and related to humans subjects. Reference sections of recent articles and reviews were reviewed and pertinent articles were retrieved in the abstract format, full text manuscripts were subsequently obtained for all original articles applicable to the current review...

Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review

A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

Descolamento regmatogênico de retina na síndrome de Wyburn-Mason: relato de caso / Rhegmatogenous retinal detachment in Wyburn-Mason syndrome: case report

Wyburn-Mason is a rare vascular disorder, comprised of arteriovenous malformations (AVMs) of the midbrain and retina. It can cause visual symptoms depending on its localization and extension. Vitreous and intraretinal hemorrhage and neovascular glaucoma have been previously described. A case of rhegmatogenous retinal detachment in a patient with Wyburn-Mason syndrome is described. A 27 year-old woman previously diagnosed with Wyburn-Mason syndrome, sought attendance with sudden low vision in right eye 3 months before. She presented moderate vitreous hemorrhage and retinal detachment with a superior tear. She underwent a successful posterior vitrectomy with implantation of silicone oil, with reattachment of the retina. Rhegmatogenous retinal detachment in a patient with Wyburn-Mason syndrome has been not previously described in the literature. Vitrectomy in this case present challenges related to intraoperatory bleeding risk, to a posterior pole tear among AVMs and the difficulty of obtaining free retina for photocoagulation.

A síndrome de Wyburn-Mason é uma desordem vascular rara, caracterizada por malformações arteriovenosas (MAV) do mesencéfalo e retina. Pode causar sintomas visuais por sua localização e extensão. Hemorragia vítrea, intrarretiniana e glaucoma neovascular já foram descritos. Descreve-se um caso de descolamento regmatogênico de retina em uma paciente com síndrome de Wyburn-Mason. Uma paciente feminina de 27 anos com diagnóstico prévio de síndrome de Wyburn-Mason procurou atendimento com queixa de baixa acuidade visual súbita no olho direito há três meses. Apresentava hemorragia vítrea moderada e descolamento de retina com rotura superior. Foi submetida a vitrectomia posterior com implante intravítreo de óleo de silicone, com reaplicação da retina. Descolamento regmatogênico de retina em paciente com síndrome de Wyburn-Mason não havia sido previamente descrito na literatura. A vitrectomia nesse caso apresentou dificuldades relacionadas ao risco de sangramento intraoperatório, à presença de rotura no polo posterior entre as MAVs e à dificuldade de obtenção de retina livre para fotocoagulação.